近十年酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和肺部为特逆的病症，常指酒精中毒病患者。最近，来自巴基斯坦科泽科德该学院内科及神经科的 James 等研究者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，刊出有在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病患者，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月末展现出有近记忆及督导功能障碍，人格改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和横向 T2-FLAIR（b）揭示耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗高路径，结构延续

病人：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层受累为主，背层和腹层相对延续，展现出有「三明治逆」。 其他受累的白质有前结成、后结成、皮质脊髓束、胼胝体白质及小脑中脚。

临床展现

认知障碍，步态极其，癫痫发作及不省人事。

主要特点

1. 酒精中毒病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示耳蜗高路径；

2. 成像波谱是重要的辅助病人技术，可揭示 NAA/Cr 差值在病症发作后的前 4 个月末攀升，随后出有现葡萄糖山岭、脂质山岭，这些发现与临床病征的恢复不符。

鉴别病人

耳蜗胶质瘤：占位效应导致耳蜗肿大。

脱髓鞘：病灶一般而言离散，侧向分布，呈 Dawson 手指逆。

血管病变：病变一般而言较为离散。

Wernicke 脑病：一般而言累及副交感神经、丘脑和顶叶导水管周围皮质。

病人

尚有具体可证的病人，一般而言肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜