三庚酸酯或可治疗1型号转运体缺陷综合征

脑干代谢紊乱的机制与症状繁复，由于许多解决办法仍然确实，所以疗程较为瓶颈。正故常但会，是脑干能量代谢的主要原料。1改进型转运体缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的凋亡，之后引致脑干内积聚减少。

G1D故常表现为帕金森氏症发作与脑干电图棘波。比如说的是，在G1D人体内模改进型中，G1D一系列重要大脑干功能缺陷，故常独立于血脑干屏障相关的GLUT1转运体阻碍，而增加脑干组织内浓度可以减轻症状。作者反驳这些发现可能与进化G1D疾病相关，因此可以试图持续发展增进脑干流入或提供有效替代残基的疗程工具。

现今用于G1D的帕金森氏症饮食习惯疗法，仅能减轻2/3病变的运动阻碍或帕金森氏症发作，而且并非普遍低剂量。有深入研究揭示，与生酮饮食习惯疗程方式无论如何的，如三庚酸酰胺等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三磺酸循环）的中间有机体，从而起作用。

因此来自密苏里州大学西南医学中心的深入研究者们，进一步开展非商业性、开放标识系列的临床深入研究，对三庚酸酰胺疗程工具进行检验。深入研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

深入研究共纳入14名未接受生酮饮食习惯疗程的1改进型转运体缺陷综合征的青少年与。干预手段为，在病变日故常饮食习惯中补充食品级三庚酸酰胺。

由于大多帕金森氏症发作不明显，病变或家人的感觉难以用于检验。因此，深入研究者使用化学合成脑干电图、大脑干精神病学、血浆分析、脑干代谢率的波谱检查等手段。

深入研究揭示，1名病变（7%）没出现棘波；而其他病变在应用三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，几乎病变大脑干心理表现以及脑干代谢率增加。11名病变（78%），一直使用三庚酸脂后未出现不良反应。3名病变（21%）表现为肾脏症状，1（7%）名病变疗程停摆。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病变的主要大脑干功能产生有利直接影响。另外，深入研究的观察指标可以构成一个重要的框架，来检验代谢性脑干病（中间代谢有机体阻碍）的疗程工具。

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编辑： neuro207