三庚酸酯或可治疗1改进型转运体缺陷综合征

脑新陈代谢紊乱的机制与患者繁杂，由于许多原因一直未能知，所以病人颇为困难。正常只能，是脑能量新陈代谢的主要制品。1型号谷氨酸有缺陷syndrome（G1D）由于SLC2A1基因的变异，最终导致脑内积存降低。

G1D常观感为哮喘发作与脑电图棘波。在在的是，在G1D小鼠模型号中，G1D一系列最重要脑功能有缺陷，常独立于血脑屏障涉及的GLUT1谷氨酸盲点，而提高脑组织内ppm可以加重患者。笔记认为这些发现可能与人类G1D疾病涉及，因此可以意图拓展加强脑流入或提供有效替代丝氨酸的病人工具。

目前应用于G1D的哮喘素食疗法，仅能加重2/3患者的运动盲点或哮喘发作，而且并非普遍耐受。有研究课题显示，与生酮素食病人目的反之亦然的，如三庚酸酯等营养物质可能会通过回补加成，必需TCA（三羧酸循环）的正中间催化加成，从而起依赖性。

因此来自德克萨斯大学西南大学医院的研究课题者们，进一步卓有成效非商业性、开放标签系列的临床研究课题，对三庚酸酯病人工具进行风险评估。研究课题结果在线发表文章于8月底11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题共扩及14名未能遵从生酮素食病人的1型号谷氨酸有缺陷syndrome的儿童与。干预目的为，在测试者日常素食中必需食品级三庚酸酯。

由于大多哮喘发作不显著，患者或家属的冲动不足以应用于风险评估。因此，研究课题者适用化学合成脑电图、脑心理学、血液统计分析、脑新陈新陈代谢的核磁共振检查等目的。

研究课题显示，1名测试者（7%）没有浮现棘波；而其他测试者在应用三庚酸酯后，棘波百分点将近70%，基本上患者脑心理观感以及脑新陈新陈代谢提高。11名患者（78%），长期适用三庚酸脂后未能浮现副依赖性。3名测试者（21%）观感为胃肠道患者，1（7%）名测试者病人中断。

结果示意，三庚酸脂可以对G1D患者的主要脑功能产生稳固影响。另外，研究课题的观察加权可以构成一个最重要的框架，来风险评估新陈代谢性脑病（正中间新陈代谢催化加成盲点）的病人工具。

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主笔： neuro207